세포·유전자 치료AAVCurated CoreFDAApprovedApproved

onasemnogene abeparvovec (Zolgensma, AVXS-101, onasemnogene abeparvovec-xioi)

Novartis·Zolgensma

비교

분석

큐레이션 브리핑

한 줄로 읽는 이유

AAV9 SMN1 유전자치료(onasemnogene). 소아 SMA 1회 IV. Spinraza·Evrysdi와 event-free survival·운동이정표·간독성 모니터링이 비교 핵심.

경쟁 포지션: Only one-time AAV SMN1 gene therapy vs Spinraza / Evrysdi chronic dosing

기전. Onasemnogene abeparvovec is a non-replicating AAV9 vector delivering a functional SMN1 transgene to motor neurons and other tissues, restoring SMN protein production in spinal muscular atrophy.

우선 정리한 핵심 프로그램입니다. 공개 출처가 있는 필드만 표시합니다.

구조화 데이터출처: ClinicalTrials.gov · PubMed · openFDACurated CoreFDA최근 동기화됨

구조화 데이터

개요

임상 2026년 9월 2일 (8일 전)PK/독성 2026년 9월 2일 (8일 전)

SMN1 (AAV9)

Spinal muscular atrophy (SMA) Type 1–3, pediatric

US, EU, JP, KR

Approved

zolgensma · onasemnogene abeparvovec · Zolgensma · onasemnogene abeparvovec-xioi · AVXS-101

2026-09-10

Data Confidence · High

Development Signal · Established

Technology

AAV gene therapy

AAV9

Suspension cell culture AAV production

Single-dose systemic SMN1 replacement vs chronic SMN2 splicing modulators

구조화 데이터

비교용 포지션

Single-dose systemic SMN1 replacement vs chronic SMN2 splicing modulators

Pre-existing anti-AAV9 neutralizing antibodies; irreversible hepatotoxicity risk

AAV9

SMN1 (AAV9) · CHOP-INTEND, sitting/walking milestones, survival without permanent ventilation

Acute liver injury / elevated aminotransferases; corticosteroid cover

Only one-time AAV SMN1 gene therapy vs Spinraza / Evrysdi chronic dosing

Target Product Profile (TPP)

Pediatric patients with bi-allelic SMN1 mutations (label age/weight limits)

Disease-modifying gene therapy (often 1L for eligible infants)

Single intravenous infusion

One-time

Acute liver injury / elevated aminotransferases; corticosteroid cover

Only one-time AAV SMN1 gene therapy vs Spinraza / Evrysdi chronic dosing

Mechanism of Action

Onasemnogene abeparvovec is a non-replicating AAV9 vector delivering a functional SMN1 transgene to motor neurons and other tissues, restoring SMN protein production in spinal muscular atrophy.

Macrophage Activation

CHOP-INTEND, sitting/walking milestones, survival without permanent ventilation

Pre-existing anti-AAV9 neutralizing antibodies; irreversible hepatotoxicity risk

구조화 데이터

비임상 프로파일

mouse

Vector genome persists; SMN expression durable in responders

SMN protein in CSF/blood; motor milestone attainment

Systemic IV AAV9 with CNS/motor neuron tropism; vector genome persistence

CGT / AAV non-clinical strategy

구조화 데이터

임상시험 & 결과

임상 한눈에 보기

  • 28건의 ClinicalTrials.gov 임상 기록
  • Phase·Status 요약은 enrollment 상위 표본 기준입니다
  • 임상시험 탭에서 enrollment 상위 목록을 불러올 수 있습니다
  • Phase: Phase 3 · Phase 1 · N/A · Phase 2
  • Status: Approved for marketing · Completed · Recruiting
  • 주요 endpoint: Number of Patients by DMT During Each Year of DMT Treatment · Number of Patients Using Nusinersin During the Entire Treatment Follow-up Period · Annualized Drug and Drug Administration Costs During Each Year of Nusinersen Treatment · Annualized Drug and Drug Administration Costs for Nusinersen During the Entire Treatment Follow-up Period · Number of Nusinersen Injections During Each Year of Treatment

임상시험이 많습니다. 임상시험 탭에서 Phase/Status 필터·검색을 사용하세요.

수집된 임상 필드(phase, status, endpoint 등) 기반 자동 요약입니다. 효능 수치는 선택한 등록 결과이며 전적응증 값이 아닙니다.

개발 타임라인

  1. FDA approval (SMA)

    APPROVAL · 2019년 5월

  2. EMA approval

    APPROVAL · 2020년 5월

출처 및 참고문헌

바이오정보모아는 연구·교육용 과학·의약품 개발 정보입니다. 진료, 진단, 치료 지침, 규제 자문이 아닙니다.

자주 묻는 질문

Zolgensma (onasemnogene abeparvovec)은 어떤 치료제인가요?
Zolgensma (onasemnogene abeparvovec)(Novartis)은 SMN1 (AAV9) 표적 세포·유전자 치료로, Spinal muscular atrophy (SMA) Type 1–3, pediatric 영역에서 개발·상용화 중입니다. 데이터는 바이오정보모아 (BioJungboMoa)에서 ClinicalTrials.gov·openFDA·PubMed 기반으로 정리합니다.
Zolgensma (onasemnogene abeparvovec)의 임상 단계는?
Zolgensma (onasemnogene abeparvovec)은 FDA 승인 또는 승인 단계로 표시되어 있습니다.
비슷한 프로그램과 어떻게 비교하나요?
바이오정보모아 (BioJungboMoa) 비교 페이지에서 PK/PD, 독성, 임상 효능 지표를 나란히 볼 수 있습니다. 동일 타깃·모달리티 프리셋을 함께 참고하세요.

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